ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

ORTOPEDİ VE TRAVMATOLOJİ ANABİLİM DALI

VERTEBRA TÜMÖRLERİ

Prof.Dr. Ali Kemal Us

www.omurgacerrahisi.us

 

Sınıflama ve Epidemiyoloji 

Vertebra tümörleri orijin aldıkları dokuya ve biyolojik özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Primer tümörler vertebranın kemik, ligament veya kıkırdak dokusundan kaynaklanabilir. Bu tümörler benign yada malign olabilir. Sekonder tümörler direkt komşuluk veya kan   yada lenf yoluyla metastatik yayılım sonucu oluşur.

Bazı primer tümörler (Kordoma , osteoblastoma ve plazmositoma) en sık vertebral kolonda yerleşmeye eğilimli olmasına rağmen, tüm spinal lezyonların %2 sini oluşturur. Metastatik adeno ca, spinal malignitelerin büyük çoğunluğunu oluşturur.Yaşla ilişkili olarak myeloma ve lenfoma gibi sistemik hastalıkların artışına benzer şekilde adeno ca metastazı insidansında da artış olur ve ileri yaşlara doğru rastlanan vertebra tümörlerinin çoğu maligndir. Çocuklarda ve adolesanlarda ise primer vertebra tümörlerinin %30 u maligndir ; sekonder tümörler ise oldukça nadirdir.

Vertebra korpus ve pediküllerinde görülen lezyonların malign tümör yada metastazı olma ihtimalinin daha çok olmasına karşın, posterior elemanlarda görülen lezyonlar daha benign bir biyoloji gösterir.

Bütün metastazların %21  i meme ca , %14 ü akciğer ca ve %8 i prostat ca kökenlidir. Renal, gastrointestinal, tiroid ve diğer kanser türleri kalan yüzdeyi tamamlar. Lenfoma ve myeloma eklendiğinde  en sık görülen üç metastatik kanserle birlikte tüm spinal kolon lezyonlarının %60 ını oluşturur. Anamnezinde daha önce teşhis edilmiş malignite olan ve tedaviye inatçı bel ve sırt ağrıları olan bir  hastada metastatik vertebra tümörü hemen akla gelmelidir.

Klinik Belirti ve Bulgular

Sırt ve bel ağrısı başlangıç şikayeti olarak hastaların %85 inde mevcuttur. Ağrı karakter olarak progressif, tedaviye rağmen geçmeyen, istirahatle dahi azalmayan ve özellikle geceleri daha çok rahatsızlık veren biçimdedir. Tümörün spinal kanala bası yaptığı durumlarda radiküler ağrıdan quadrplejiye kadar varan nörolojik semptomlar görülebilir. Vertebra tümöründen kaynaklanan  ve bacağa yayılan radiküler ağrılar disk herniasyonu zannedilebilir. Halbuki buradaki ağrı istirahatle geçmez. Güçsüzlük ilk semptom değildir ve hastaların %50 sinde vardır; teşhis konulduğu zaman ise %70 inde mevcuttur. Yorgunluk, ateş, sebepsiz kilo kaybı tümör varlığını destekler.

Tam bir kas iskelet sistemi muayenesinin yanısıra ayrıntılı bir nörolojik muayene çok değerlidir. Tüm dermatomların motor ve his muayenesi, refleksler ve patolojik reflekslere bakılmalıdır. Hareket kabiliyeti ve genişliği, kas spazmları ve deformiteler araştırılmalıdır. Palpasyonla etkilenen spinöz çıkıntı bölgesinde hassasiyet gözlenir. Adolesan bir hastada ağrılı ve akut gelişen skolyoz osteoid osteoma veya osteoblastoma habercisi olabilir. Kifotik veya skolyotik deformite vertebral kollaps sonucu da görülebilir. Kapsamlı bir muayenede memeler, abdomen, akciğerler, boyun ve prostat primer tümör kaynağı olarak , servikal, aksiller ve inguinal lenfadenopati olup,olmadığı lösemi, lenfoma veya metastatik malignite varlığı açılarından incelenmelidir.

Laboratuvar tetkikleri

Tam kan sayımı , eritrosit sedimentasyon hızı, tümör veya infeksiyon açısından araştırılır. Serum ve idrar biyokimyasal analizi, protein elektroforezi multipl myelomada gereklidir. Spesifik serum antijenleri ve tümör markerları, örneğin prostat spesifik antijeni metastazın primer etkeninin bulunmasında yardımcı olabilir. İdrar , dışkı ve balgamın sitolojik tetkiki gizli kanama varlığını gösterebilir.

Görüntüleme Teknikleri

Konvansiyonel Radyoloji

Öncelikli olarak başvurulması gereken bir tetkiktir.Vertebra tümörlerinin %80-90 ı radyografilerde görülebilir. Kesin olarak tümör dedirtmemekle beraber kemik destrüksiyon varlığı saptanır. Patolojik kırıklar olduğu anlaşılabilir; fakat benign bir kompresyon kırığından ayırmak çok mümkün değildir. Başlangıç dönemindeki tümörleri, epidural yayılım gösteren metastazları saptamak mümkün değildir. 

Kemik Sintigrafisi

Radyografilere göre, vertebrayı etkileyen bir tümör varlığında, technetium kemik sintigrafileri daha hassas bir bulgu verir. Kemik sintigrafisi müspet sonuç verdiği zaman ilgili kemik bölgesinin artmış metabolik aktivitesini gösterir. Bu artmış metabolik aktivite tümörden kaynaklandığı gibi ,   artrozlarda, infeksiyonlarda  ve travmatik durumlarda da görülebilir.

Bilgisayarlı Tomografi

İntraosseöz lezyonları görüntülemede , kemik yapıları ve destrüksiyonu değerlendirmede , osseöz tümörleri teşhis etmede ve lokalizasyonunu saptamada çok değerli bir tekniktir. İntrakortikal lezyonlarda, örneğin osteoid osteoma gibi lezyonları görüntülemede çok başarılıdır. Ancak yumuşak dokuları değerlendirmede başarısı sınırlıdır.

Manyetik Rezonans Görüntüleme

Spinal tümörler varlığını değerlendirmede en çok tercih edilen görüntüleme tekniğidir. Sagittal ve koronal planda vertebral kolonun pekçok kısmının, hatta tümünün  kolayca incelenmesine olanak tanır. Medulla spinalis, kauda ekina , sinir kökleri de doğrudan görüntülenir. Tümörün paravertebral yayılımı, Bilgisayarlı Tomografiye oranla daha iyi görüntülenir. İntravenöz uygulanan Gadolinium sonrasında kontrastlı MRG tekniğinde tümör, infeksiyon, travmatik kırık, hematom, ödem ve inflamasyon ayırımı da yapılabilir.  

Tedavi Yöntemleri

Biyopsi

Tedaviye karar vermeden önce tümörün histopatolojisinin anlaşılması şarttır. Bunun için öncelikle birden çok lezyon varsa lezyonlar içinde en kolay ulaşılabileni tercih edilir. Perkütan iğne biyopsisi osteolitik lezyonlarda %65 , osteoblastik lezyonlarda %25 doğru sonuç verir. İğne biyopsisi ulaşılması daha zor bir yere yapılacaksa, fluroskopi yada BT eşliğinde yapılır. Açık insiyonel biyopsi ancak iğne biyopsisi başarılı olmazsa düşünülebilir. Bazı posterior elemanlarda görülen tümörler aynı seansta böylece enblok çıkarılabilirler. Fakat bunun dışında insizyonel biyopsi ancak , cerrahi tedavi uygulanması düşünülmüyorsa  yapılabilir.  Eğer radikal cerrahi tedavi uygulanaksa, biyopsi bu zamana saklanmalıdır.

Kemoterapi

Primer olarak,  kemoterapi myeloma ve lenfoma gibi vertebrayı da etkileyen sistemik malignitelerde , nörolojik bası ve patolojik kırık oluşturmamışsa, çok uygundur. Adjuvan kemoterapi ise  preoperatif ve postoperatif dönemde, yüksek grade li malignitelerde , örneğin osteosarkom, Ewing sarkomu ve lenfoma da yarar sağlar.

Radyoterapi

Primer veya adjuvan terapi olarak yapılabilir. Radyosensitif tümörlerde başarı şansı yüksektir. Meme , akciğer, prostat ce lenforetiküler kökenli metastatik vertebra tümörlerinde  lokal kontrol sağlayabilir. Gastrointestinal ve renal neoplazi metastazlarında  etkisizdir.

Cerrahi Tedavi

Cerrahi tedavide amaç, hastanın ağrısını gidermek, nöral yapılar üzerindeki basıyı ortadan kaldırmak  veya bası oluşumunu önlemek, tümörün geniş cerrahi rezeksiyonunun yapılmasını   ve omurganın stabilitesini sağlamaktır. Cerrahi tedavinin nereden uygulanacağına dair bir değerlendirme skalası tarif edilmiştir (Şekil.1) . Buna göre tümörün yerleşim yerine göre, vertebra spinöz çıkıntı ve laminası zon 1 , pediküller zon 2, vertebra korpusu ön ¾ kısmı zon 3, vertebra korpusu arka ¼ kısmı zon 4 olarak tasnif edilirler. Ayrıca tümör yayılımına göre, vertebra korpusunda intraosseöz yerleşim stage A, extraosseöz taşmalar stage B, uzak yerleşim ve metastaz stage C olarak kategorize edilir.

Zon 1 de posterior cerrahi girişim, Zon 2 de posterolateral cerrahi girişim, Zon 3 de anterior cerrahi girişim,  Zon 4 de posterior-anterior kombine cerrahi girişim uygulanır. Cerrahi girişimlerde, geniş cerrahi eksizyon veya enblok rezeksiyon yada bunlar mümkün olmazsa, intralezyonel eksizyon uygulanmasını takiben, tercihan titanyum (MRG uyumlu) implantlarla beklenen yaşam süresinin uzunluğuna göre de, kemik greftleri yada kemik çimentosu yardımıyla stabilizasyon yapılır.

Tümör Tipleri

Benign  tümörler

Bu tümörler lokal nüks olasılıkları düşükse, intralezyonel küretaj ve eksizyonla tedavi edilirler. Rezeksiyon spinal instabiliteye yol açmadıkça, spinal stabilizasyona ihtiyaç duyulmaz ve greftleme yeterlidir. Lokal nüks açısından yüksek risk taşıyan tümörlerde ise en blok rezeksiyon ve spinal stabilizasyona ihtiyaç vardır.

Osteokondroma

Nadiren semptom vermesine rağmen , nöral dokuları sıkıştırırsa, buna bağlı şikayetler görülür. Semptom verenlerinin büüyük çoğunluğu servikal ve üst torakal yerleşimlidir. Ekspanse kartilaj şapkası MRG de medulla veya sinir köklerine bası yapmış olarak görülebilir. Tedavide enblok rezeksiyon yapılır. Kıkırdak şapka 2 mm den kalınsa , kondrosarkom olma olasılığı hayli yüksektir.

Osteoid osteoma

Osteoid osteoma sıklıkla ağrılı, progressif bir skolyoz ile ortaya çıkar. Radyografilerde teşhisi güçtür. Şüpheli bölgenin iyi etüd edilmiş kesitler şeklinde taranması teşhisi kolaylaştırır. Tümör nidusunun komplet eksizyonu ağrıyı geçirir. Bazı merkezlerde BT eşliğinde yapılan RF (Radyofrekans) ablasyon tedavisi de çok etkilidir.

Osteoblastoma

Osteoid osteoma ile karışır. Bilgisayarlı tomografi kesitlerinde , tümörün kenarları reaktif kemik halka ile çevrili kortikal ekspansiyon şeklinde kendini belli eder.  Osteoblastomlar   tipik olarak posterior elemanları tutarlar ve  reaksiyonel olarak progressif bir skolyoza neden olabilirler. Tedavisi en blok rezeksiyon, küretaj ve greftlemedir. Nüks ederse aynı şekilde hareket edilir.         

Hemanjioma    

Vertebral kolonda hemanjiomlar oldukça sık görülür ve bunların çoğu asemptomatiktir. Sıklıkla başka sebeplerle çekilen MRG de tesadüfen saptanırlar. Vertebra korpusu içinde göze çarpan bir şekilde vertikal trabekülasyon oluştururlar.  Progressif kemik destrüksiyonu ve deformite oluşturması oldukça nadirdir.  Böyle bir duruma yol açarsa ve nöral dokulara bası yaparsa , anterior cerrahi girişimle tedavi edilirler.  Bunun dışındakilere,  eğer semptom verirlerse, radyoterapi uygulanabilir. 

Eozinofilik Granüloma 

Genellikle 10 yaş altı çocuklarda görülür.Vertebrada izole eozinofilik granülom Hand-Schüller-Christian sendromu veya Letterer-Siwe hastalığı ile ilişkili olabilir. Radyografilerde tavla pulu biçimindeki vertebra plana  görülür (İnfeksiyonlarda ve Ewing sarkomunda da olabilir). Perkütan iğne biyopsisi ile tanı konulur. Nörolojik bulgu yoksa , korse verilir ve gözlem altına alınır. Nörolojik bulgu varsa , anterior cerrahi girişim yapılır. Nüks ettiği durumlarda radyoterapi uygulanır.           

Anevrizmal Kemik Kisti     

Sıklıkla lumbar vertebraların posterior elemanlarında görülmesine karşın , vertebraların her yerinde de görülebilir. Ekspansil lezyon ortasında osteolitik alanlar şeklinde görünürler. Posterior elemanlarda ki lezyonlarda küretaj genellikle yeterlidir. Anterior elemanlardaki lezyonlarda ise, nüks  olasılığını azaltmak için daha geniş bir eksizyon ve stabilizasyon uygulanır. 

Lokal agressif benign tümörler 

Giant Cell Tümör 

Giant cell tümör 30-40 yaşlarda en sık görülür. Radyografilerde marjinal sklerozlu ve harita benzeri kemik destrüksiyonu yapmış litik lezyonlar olarak görülürler. Vertebra korpusu en sık yerleştiği bölgedir ve korteksi ekspanse ederek etrafa doğru büyürler. Lokal agresif bir tümör oluşu ve nüks olasılığının da yüksek olmasından dolayı, en blok eksizyon yapmak lazımdır. Tümörün lokal kontrolu sağlanamazsa , benign bir tümör olmasına rağmen önemli anatomik yapılara vereceği zararla ölüme sebebiyet verebilir. Tedavide vertebrektomi ve kombine cerrahi girişimle stabilizasyon da uygulanabilir. 

Primer malign tümörler             

Low grade primer maligniteler 

Kordoma 

Kordoma nadir görülür, yavaş büyüyen ve notokorddan köken alan bir tümördür. Kafa kaidesi, sakrokoksigeal bölge veya herhangi bir vertebral segmentte görülebilir. Bu tümörler sıklıkla vertebralarda ve sakrumda bulunur, lokal progresyon ve agressif nüksler gösterir. Gençlerde daha da agressiftir.  Geniş eksizyon ve stabilizasyon yapılır. Lokal kontrolu çok önemlidir. Zira hastaların %5 inde tümörün uzak metastaz yapmasına karşılık, %70 i lokal büyüme ve nüks  dolayısıyla ölür.  

Kondrosarkoma        

Tüm kondrosarkomların %10 u vertebral kolon veya sakrumda görülür. Kondrosarkoma tipik olarak radyoterapi ve kemoterapiye duyarsızdır ve tümörün çıkarılması da oldukça güçtür.  Kondrosarkomların oluşturduğu aşırı kemik destrüksiyonu ve öncü yumuşak doku kitlesi en iyi Bilgisayarlı tomografi ve MRG de görünür. Eğer mümkünse ekstralezyonel geniş eksizyon uygulanmalıdır. 

High grade primer maligniteler 

Osteosarkom 

Spinal osteosarkom vakalarının %95 inde hastalık vertebra korpusundan başlar. Teşhis edildikten sonra ortalama yaşam süresi, cerrahi tedavi yapılsa bile 6-18 ay arasında değişir. Komplet eksizyon vakaların yarısından çoğunda mümkün değildir.

Radyografilerde kortikal destrüksiyon , yumuşak doku kalsifikasyonu ve periost reaksiyonları görülür. Bazen vertebral kollapsa bağlı patolojik kırıklar görülebilir. Paraspinal yumuşak doku invazyonu vasküler, nöral ve diğer yapıları sarabilir. Cerrahi tedaviden önce Bilgisayarlı tomografi ve MRG ile tümörün sınırları tam olarak tayin edilmelidir.

Adjuvan kemoterapi ile radikal anterior ve posterior rezeksiyon  hastalığın lokal kontrolünü, nörolojik fonksiyonların devamını ve ve hastanın yaşamının sürdürülmesini sağlayabilir.

Ewing sarkomu

Başlangıç aşamalarında radyografilerde teşhisi güçtür. Bu nedenle vertebral kollaps veya vertebra plana ilk görülen bulgusu olabilir. Nörolojik bulgular, radyografide ki bulgulardan önce ortaya çıkabilir. İlk çekilen MRG sıklıkla ekstraspinal ve intraspinal tümör yayılımını gösterir ki buradan da anlaşılacağı üzere hızlı büyüyen bir malign tümördür. Ancak sevindirici yönü Ewing sarkomu kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonu ile başarılı bir şekilde tedavi edilebilir. Cerrahi tedavi nörolojik ve mekanik instabilite varlığında endikedir. Prognozu ekstremite tutulumundan kötüdür. Uygun tedaviyle beş yıllık yaşama oranı %50 dir.  

Soliter Plazmasitoma

Her ikisi de B lenfositer seri hücrelerinden köken almasına rağmen, multipl myeloma ve soliter plazmositomun  biyolojik karakterleri birbirinden farklıdır.  Multipl myeloma progressif seyreder ve metastatik tümörler gibi değerlendirilir. Soliter plazmositoma ise daha yavaş ilerler. Tedavide radyoterapi tavsiye edilir. Cerrahi tedavi ciddi destrüksiyon durumlarında nöral dokuların dekompresyonu ve spinal stabilizasyon için yapılır (Şekil.2) .

Lenfoma        

Vertebrada lenfoma ya izole bir lezyon olarak yada, yaygın hastalığın fokal odağı olarak görülür. Kemoterapi ve radyoterapi tedavide etkilidir. Soliter lenfoma vakalarında en blok rezeksiyon uygulanabilir. Nörolojik instabilte varsa cerrahi dekompresyon ve stabilizasyon uygulanır.

Pediatrik Tümörler

Nöroblastoma

Nöroblastoma yüksek derecede agressif bir malignitedir. Kan yoluyla yada retroperitoneal bölgeden komşuluk yoluyla vertebraya yerleşebilir. Bütün pediatrik tümörlerin  üçte birlik kısmını oluşturur. Tedavi tümörün eksizyonu , kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonudur. Prognozu kötüdür. Hasta yaşasa bile, büyüyen omurgaya uygulanan radyoterapiden dolayı, progressif bir skolyoz ortaya çıkar.

Lösemi           

Lösemik infiltrasyonlar bir veya birden çok vertebrayı etkileyebilir. Bel ve sırt ağrısı sıklıkla rahatsız eder. Hastalık  vertebral kollapsa neden olabilir. Kemoterapi ve radyoterapi hem spinal lezyonların  hemde sistemik hastalığın tedavisi için gereklidir. Nörolojik instabilite varsa cerrahi girişim buna yönelik yapılabilir.

Metastatik (sekonder) tümörler

Vertebrada metastatik lezyonlar malignite sebebiyle ölen hastaların %80 inin otopsilerinde saptanmıştır. En sık metastaz yapan tümörler akciğer, prostat, meme, böbrek ve gastrointestinal sistem maligniteleridir. Primer tiroid ca metastazları bu bezin malignitelerinde erken teşhis ve başarılı tedavi sebebiyle oldukça nadirdir. Çocuklarda vertebra kırıklarında ayırıcı tanıda lösemik infiltrasyon akla gelmelidir (%10-15 oranında patolojik vertebra kırığı yapabilir). Primer tümör anamnez, fizik muayene, laboratuvar testleri, akciğer grafisi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme ile teşhis edilemezse biyopsi yapılır. Cerrahi tedavinin kesin olarak gerekliliğine karar verilirse, biyopsi de aynı zamanda  yapılmış olur.

Tedavi planı yapılırken ; hastanın genel durumu ve beklenen yaşam süresi, primer tümörün tipi, spinal kolonun bütünlüğü, hastanın nörolojik durumu, diğer tedavilerin başarı şansı, hastanın ve yakınlarının isteği gözönüne alınır.

Metastatik tümörler tutulum yeri ve derecesi bakımından Harrington sınıflamasına göre beşe ayrılır (Şekil.3) :

Radyoterapi ve kemoterapi + korse ile dıştan tespit  tedavide öncelikle uygulanır. Primer tümör radyoterapi ve kemoterapiye az duyarlı ise (Tip I hariç) cerrahi tedavi yapılır.  Duyarlı tümörlerde medikal tedavi Tip I ve Tip II de hatta Tip III de yeterlidir. Tip III de cerrahi tedavi medikal tedaviye cevap alınamazsa gereklidir. Tip IV ve Tip V de cerrahi tedavi  uygulanır. Hastanın beklenen yaşam süresinin 3 aydan fazla olması , genel anesteziyi kaldırabilecek genel medikal duruma sahip olması gereklidir.

Cerrahi tedavide anterior ve posterior yada kombine cerrahi girişimler uygulanır. Posterior yolla implantlarla sağlam kemikler birbirine bağlanır ve patolojik kısım stabilize edilir; posteriorda bası varsa yada tümör varlığında bu kısım çıkarılır dekompresyon yapılır.   Anterior yolla destrüksiyon yapmış kitle enblok çıkarılır , anterior dekompresyon yapılır ; yerine kemik greftleri   yada  kemik çimentosu   konulur ve implantlarla desteklenir .

 

 

ŞEKİL ALT YAZILARI

Şekil.1)  Vertebra spinöz çıkıntı ve laminası zon 1 , pediküller zon 2, vertebra korpusu ön ¾ kısmı zon 3, vertebra korpusu arka ¼ kısmı zon 4  .  Vertebra korpusunda intraosseöz yerleşim stage A, extraosseöz yayılım stage B, uzak yerleşim ve metastaz stage C olarak değerlendirilir

Şekil.2)  L5 de patolojik destrüksiyon , kollaps ve nörolojik bası saptanan bir vakanın görüntüleri ; a) Ameliyat öncesi ön arka ve yan radyografileri, b) L5 in BT kesiti , c) L5 in MRG kesiti , d) Lumbar vertebraların sagittal planda MRG kesitleri, e) Posterior cerrahi girişimle L4/L5 total laminektomi ve posteriordan totale yakın L5 vertebrektomi ve kemik çimentosu ile L4 sakrum arası rekonstrüksiyon ve posterior spinal stabilizasyon uyguladığımız vakanın  ameliyat sonrası radyografileri. Patolojik tetkik sonucu soliter plazmositoma saptanmıştır.

Şekil.3)  Metastatik tümörlerin tutulum yeri ve derecesi bakımından değerlendirildiği Harrington sınıflaması