Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı

Bu web sitesindeki materyal yalnızca eğitim amaçlıdır.
The material available at this site is for educational purposes only.
Copyright © AÜTF Kalp ve Damar Cerrahisi tüm hakları saklıdır.
Web editörü: Doç. Dr. A. Rüçhan AKAR

Keywords: Aortic Dissection, Lecture

Aort disseksiyonu hakkında ilk tanımlama, 16. yüzyılda aort tabakalarının ayrılmasından bahseden Sennertus’a aittir. Morgagni’nin 1761’de yaptığı ilk ayrıntılı tanımlamadan bu yana, kardiyovasküler cerrahların karşılaştığı en dramatik hastalıklardan biri olmaya devam etmektedir. Bu dramatik tablo sadece hastanın içinde bulunduğu ağrı ve hemodinamik bozukluklar nedeniyle değil, acil tanı ve tedavideki zorluklar, cerrahi veya medikal tedavilerdeki günümüz için kabul edilmesi güç sonuçlardan kaynaklanmaktadır. Aort diseksiyonlarında, acil tanı ve büyük bir bölümünde cerrahi tedavi esastır. Cerrahi sonuçların daha kabul edilebilir olmasında son yıllarda uygulanan retrograd veya antegrad serebral perfüzyon teknikleri, aprotinin gibi hemostatik ve antifibrinolitik ajanlar, biyolojik yapıştırıcılar, albumin ve kollajenle örtülü greftler ve biyolojik greftlerin büyük rolü vardır (1).

TANIM
Aort diseksiyonu tunika medianın kan ile seperasyonu olup kanın lümen dışında, aort duvarının tabakaları arasında bulunması olarak tanımlanır. Medya tabakasındaki seperasyona olguların %95’inde intimadaki bir yırtıktan (intimal tear veya flap) giren kan sebep olurken, %5 olguda medya tabakası içindeki kanamalar (intramural hematom) neden olmaktadır (2). İntimal yırtık, vakaların büyük bir kısmında yalancı lümen için başlangıç oluşturur. Aort diseksiyonu, aort kökünden ilyak ayrıma kadar aortun her bölümünde gerçekleşebilir. Diseksiyon, nadiren aort lümenini sirküler olarak çepeçevre sarar. Ancak daha sıklıkla aortadaki longitüdinal ince bir bölüm etkilenmez ve etkilenmemiş aort dokusu bir sütun halinde intakt kalır. Diseksiyon, genellikle kan akım yönünde distale doğru progresyon göstermesine karşın, geriye (retrograd) doğru da ilerleme gösterebilir. Aort diseksiyonlarında bir veya daha fazla intimal yırtık olabildiği gibi, bir veya daha fazla gerçek lümene geri dönüş (reentry) tespit edilebilir (double-barrel aorta).

Gerçek ve yalancı lümenler arasında kalan aort dokusu, diseksiyon membranı olarak adlandırılır. Diseksiyonun sonlanması, en distaldeki reentry noktasında olabildiği gibi, aort tabakaları arasında oluşmuş kör bir cepte de gerçekleşebilir. Diseksiyon ile medyanın dış tabakaları ayrıldığı için, aort duvarı zayıflar, sonunda rüptürle sonuçlanabilen dilatasyon eğilimi gösterir.

Tüm diseksiyonlar içinde, intimal yırtıkların %65’i koroner ostiumların 1-3 cm distalinde, %20’si inen aortanın proksimalinde ligamentum arteriosumun yapıştığı bölgede, %10’u arkus aortada, %5’i de abdominal aortada gelişmektedir. Hem çıkan aort, hem de inen aort proksimalinde oluşan diseksiyonlardaki ortak nokta, diseksiyon orijininin proksimalinde aortun anatomik olarak fikse olmasıdır.

Akut aort patolojileri içinde değerlendirilen ve klasik aort diseksiyonundan farklı iki variant patolojiyi irdelemekte fayda görüyoruz. Aslında bu patolojiler yüksek rezolüsyonlu görüntüleme yöntemleri olan bilgisayarlı tomografi, manyetik resonans ve transözafajiel ekokardiografinin klinik kullanıma girmesiyle tanımlanmışlardır. Penetran aort ülseri ve intramural hematom olarak adlandırılan ve birbirinden farklı bu iki varyant patoloji, anjiografinin tek görüntüleme yöntemi olduğu dönemlerde bilinmiyordu. Bu iki patolojinin oluşma mekanizmaları günümüzde bile tartışmalıdır. Genellikle intramural hematom, aort diseksiyonunun bir varyantı olarak kabul edilirken, penetran aort ülserleri aterosklerotik hastalığın bir tipi olarak tanımlanmaktadır.

İntramural hematom terimi intimal yırtık olmaksızın gelişen lokalize aort diseksiyonları için kullanılmaktadır. Aort duvarındaki vasa vasorumların rüptürü nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir. Bu olayın sonrasında kanın aort duvarında sirkumferensiyel olarak toplanması söz konusudur. Erken dönemde aortun mediyal tabakasına veya subadventisyal mesafeye kan sızarken, aort lümeni ile bir bağlantı mevcut değildir.

Aort patolojileri içinde en ciddi ve ölümcül sorunlardan biri olan aort diseksiyonlarında ilk iki hafta içinde en sık ölüm nedeni kalp tamponadıdır. Travmatik olmayan aort rüptürüne bağlı ölümlerin %78’inde kalp tamponadı saptanmıştır. Yüzde 18’inde ise kanama sol hemitoraksa olurken, %2’sinde sağda hemotoraks görülmüştür.

KLASİFİKASYON

Günümüzde diseksiyonun lokalizasyonu, yayılımı, semptomların süresi, cerrahi tanımına göre çeşitli klasifikasyonlar tanımlanmıştır. Diseksiyon hadisesi akut, subakut veya kronik olarak klinik bulgu verebilir. Hirst ve arkadaşları, DeBakey ve arkadaşları akut fazın 14 gün sürdüğünü kabul etmişlerdir (3;4). Akut faz sonrasında, iki aya kadar süren dönem subakut faz olarak kabul edilir. İkinci aydan sonraki kronik vakalarda, aort duvarında nispeten kuvvetli bir skar dokusu gelişir. Akut dönemdeki yüksek mortalite oranları, aort duvarının daha kuvvetlenmesi ile düşme gösterir. Ancak kronik dönemde diseksiyonun ilerlemesi de söz konusu olabilir. Diseksiyonun başlangıcından itibaren geçen süre özellikle subklavyan arter distalindeki diseksiyonlar için karar ve uygulamalar açısından önemlidir.

Aort diseksiyonlarında kullanılan De Bakey (I, II, IIIa, IIIb) ve Stanford (A, B) klasifikasyonları.

DEBAKEY SINIFLAMASI
1966’da Debakey’in tarif ettiği sınıflamada diseksiyonlar üç grupta toplanmıştır 4. Tip I’de, intimal yırtık proksimal çıkan aortadan köken alır ve diseksiyon tüm çıkan aort, arkus, inen aort ve abdominal aortaya doğru gelişir. Tip II’de yalnızca çıkan aort tutulmuştur. Tip III’de ise diseksiyon inen aortayı ilgilendirir (IIIa) veya abdominal aort ve ilyak arterlere kadar ilerler (IIIb).

STANFORD SINIFLAMASI
En basit ve uygulaması kolay sınıflama ise, 1970’de Stanford Üniversitesinden, Daily tarafından öngörülmüştür (5). Stanford Tip A’da arkus veya inen aort tutulsun veya tutulmasın, tüm olgularda çıkan aortada diseksiyon vardır. Tip B’de ise inen aort tutulumu mevcuttur. Stanford sınıflamasının tedavi açısından pratik sonuçları bulunur. Stanford Tip-A diseksiyonlar için acil cerrahi endikasyonu vardır.

Kirklin ise diseksiyonları proksimal ve distal olmak üzere iki grupta toplamayı önermiştir. Bu sınıflamaya göre, distal aort diseksiyonları (Stanford B) sol subklaviyan arterin distalinden başlayan diseksiyonlardır. Eğer distal diseksiyonda retrograd olarak çıkan aortaya doğru yönelmişse proksimal diseksiyon sınıfına girmektedir. Kronik distal diseksiyonların tanımlanmasında, Crawford tarafından bildirilen torakoabdominal aort anevrizma klasifikasyonu kullanılabilir (6).

Doğru klasifikasyonun prognostik ve terapötik önemi olduğu açıktır. Tanıda intimal yırtığın yeri, diseksiyonun başlangıç ve bitiş noktaları, yalancı lümenin varlığı veya yokluğu, femoral arterlerin diseksiyona katılıp katılmadığı, arkus aortaya doğru gelişen retrograd diseksiyon olasılıkları mutlaka araştırılmalıdır.

İNSİDANS
Akut aort diseksiyonu gelişen hastaların üçte biri tanı koyulamadan kaybedilmektedir ve bu yüzden gerçek insidans oranlarını vermek güçtür. Görülme sıklığı açısından karşılaştırıldığında, aort diseksiyonları rüptüre abdominal aort anevrizmalarından 2-3 kat daha sıklıkla karşımıza çıkmaktadır (7). Erkeklerdeki ani ölümlerin %4.2’si aort disseksiyonuna bağlıdır. Operasyon endikasyonu, çıkan aortanın tutulduğu vakalarda kaçınılmazdır. Popülasyonda yıllık aort diseksiyon insidansı milyonda 5-20 olarak tahmin edilmiştir (7). Ancak gerçek insidans halen tartışmalıdır. Aort diseksiyonu gelişen hastaların %75 inden fazlası 40 yaşın üzerindedir.
Aort diseksiyonu daha çok erkeklerde görülür. Erkek/kadın oranı 2:1 ile 5:1 arasında değişir (3;8). Genel olarak proksimal diseksiyonlarda hasta yaş ortalaması 50-55 iken, distal diseksiyonlarda 60-70’dir (7). Tüm diseksiyonlar açısından, hayatın 5. dekatı önemli bir risk faktörü olarak karşımıza çıkmaktadır. Ancak cinsiyet ve etyolojik faktörler dikkate alındığında (gebelik veya Marfan sendromu gibi) patoloji daha genç yaşları da ilgilendirebilmektedir. 40 yaşın altındaki hastalarda erkek/kadın dağılımı eşitlenmekte, bu yaş grubunda kadınlarda görülen diseksiyonların yarıya yakını hamilelikte gelişmektedir. Aort koarktasyonu ve aort kapağının konjenital anomalileri olan çocuklarda, aort diseksiyonu riski olduğu unutulmamalıdır.

ETYOLOJİ
Aort disseksiyonlarındaki etyolojik faktörler Tablo 5-3’de özetlenmiştir. Diseksiyonda hereditenin rolü konnektif doku hastalıkları dışında tam aydınlık kazanmamıştır. Marfan sendromu, aort diseksiyonlarının %5’inden sorumludur. Başka bir açıdan bakıldığında, Marfan sendromu olan hastalarda akut aort diseksiyon oranı %33 olarak bildirilmiştir.

Aort diseksiyonundan ölen 186 hastaya yapılan otopsiler neticesinde %7-13 oranında bikuspit ve %1.1 oranında unikuspit aort kapağı tespit edilmiştir (9;10). Edwards ve arkadaşları 119 vakadan oluşan ve ölümle sonuçlanmış diseksiyon serilerinde, %9 oranında konjenital aort kapak anomalisi tespit etmişlerdir (11). Bikuspid aort kapağı konjenital kalp malformasyonları içinde en sık görülen malformasyon olup, popülasyonun %1-2’sinde rastlanmaktadır. Valvulogenez sırasında, kapak yaprakçıklarının oluşumundaki bozukluklar sonucu gelişir. İki normal yaprakçığın füzyonundan çok, kompleks bir gelişim bozukluğudur. Bikuspid aort kapağı progresif aort dilatasyonu, anevrizma formasyonu ve diseksiyon için bağımsız bir risk faktörüdür. Vasküler komplikasyonlar, kapak disfonksiyonu olmaksızın da gelişebilmektedir. Gerçektende bikuspid aort kapağı olan genç hastaların %50’den fazlasında ekokardiyografik olarak aort dilatasyonu saptanmıştır (12). Bikuspit aort kapağı olan hastalarda diseksiyon riskinin 9 kat daha fazla olduğu tahmin edilmiştir.

Hipertansiyon, 4. dekattan sonra görülen aort diseksiyonlarının en önemli predispozan faktörü olarak kabul edilir. Diseksiyon nedeniyle tedavi gören hastaların %75-80’inde hipertansiyon hikayesi mevcuttur. Aort diseksiyonunun halter sporu gibi ağır sportif aktiviteler sırasında da gelişebildiği bildirilmiştir (13). Bu durum genç ve sağlıklı insanlarda diseksiyonun ana nedeninin ani gelişen hipertansiyon olduğunu düşündürmektedir.

Mediyal dejeneratif hastalığın (Erdheim kistik medial nekrozu) nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bu vasküler patoloji, tunika medya tabakasında elastik lifler ve düz kas hücrelerinin kaybı ile kollajende artış ile seyreder. Aslında kistik bir yapı ya da nekroz olmadığı halde görünüşünden dolayı kistik mediyal nekroz adı verilmektedir.

Arteryel rüptür ve diseksiyon gebeliğin tanımlanmış komplikasyonlarındandır. Kadınlarda 40 yaşın altında görülen tüm aort diseksiyonlarının %50’si gebelik esnasında görülmektedir 3. Sıklıkla hemodinamik parametrelerin en çok labil hale geldiği 3. trimester’de veya doğum esnasında diseksiyon gelişebilmektedir14. Arter duvarındaki değişiklikler ve hemodinamik stres suçlanmakla birlikte altta yatan nedenler tam olarak ortaya konamamıştır. Hipersirkulatuar metabolizma, eşlik eden hipertansiyon, hormonal yapıya bağlı matriks değişiklikleri (artmış relaksin) gebelikte suçlanan faktörlerdir. Marfan sendromlu kadınlarda, gebelik ciddi bir risk faktörüdür. Gebelerde proksimal disseksiyon daha sıklıkla karşımıza çıkmaktadır. Beraberinde gelişecek aort kapak yetmezliği, hipersirkulatuar yük altındaki kalp için ciddi riskler taşır. Bu nedenlerle gebelerde gelişen diseksiyonlar, anne ve bebeğin kurtarılması açısından, kalp cerrahlarının çok zorlandığı vakalar arasında yerini alır. Gebelikte görülen diseksiyonların prognozu tedavi edilmedikleri takdirde oldukça kötüdür ve hastaların yaklaşık %70’inde aort rüptürü gelişmiştir.

Aort koarktasyonlarında patogenetik mekanizma pre-stenotik segmentdeki hipertansiyon ve aort duvarındaki zayıflamadır. Aort koarktasyonu olan vakaların %50’sinde bikuspid aort kapağı bulunur ve bu hastalarda diseksiyon riski koarktasyonun cerrahi tedavisinden sonra da devam eder.

Tarihsel kaynaklara göre sifilizin aortun medyal tabakasında nekroze neden olarak diseksiyon riskini artırdığı belirtilmiştir. Ancak sifilitik aortadaki bant şeklindeki skar formasyonu diseksiyonun ilerlemesi için engel teşkil eder. Bu yüzden sifilitik aorta ile diseksiyon ilişkisi çok açık değildir.

Kokain kullanan hastalarda aterosklerotik kalp hastalıkları, aritmiler, nadirde olsa aort diseksiyonları bildirilmiştir (15). Otopsi çalışmalarında ise ateroskleroz ve tromboz, miyosit nekroz alanları, miyokardit ve aort diseksiyonu gösterilmiştir (16,17).

PATOGENEZ

Aort diseksiyonlarının patogenezinde çeşitli faktörler suçlanmaktadır 29.
1) Aort dilatasyonu
2) Aort duvarının yapısal zayıflığı ve duvar kalınlığının azalması
3) Mekanik faktörler
4) Tetikleyici olay

Aort diseksiyonlarında üç önemli patolojik faktörden sözedilir.
1) intimal yırtık (portal of entry),
2) diseksiyon,
3) rüptür.

Aort dilatasyonu ve yüksek kan basıncı intimada yırtık gelişmesinin başlıca nedenleridir. İntimal yırtık ile kan akışı medya tabakasındaki lameller yapıya yönelir ve medyanın ani seperasyonu ile diseksiyon oluşarak sonuçlanır. Sirkulasyonu sağlayan pulsatil kan akımı ile, arteriyel duvarın seperasyonu devam eder. Sistolde en fazla genişleyen aort segmenti olması, konveksitesi ve maksimal arteryel kan basıncına maruz kalması nedenleri ile proksimal çıkan aorta, diseksiyona özellikle hassastır. Diğer bir hususta, aortada anatomik olarak fikse olan bölgelerin mekanik strese daha fazla maruz kalmasıdır. Hem çıkan aort, hemde inen aort proksimalinde oluşan diseksiyonlardaki ortak nokta, diseksiyon orijininin proksimalinde aortun anatomik olarak fikse olmasıdır. Aort duvarının yapısal zayıflığı da, diseksiyon gelişimine katkı sağlayan önemli bir patolojik antitedir. Kromozom mutasyonu sonrası fibrillin polipeptid zincir sentezinin bozulması ile karakterize Marfan sendromu buna iyi bir örnektir. Marfan sendromunu ilgilendiren bir çok farklı genotip ve fenotip bulunduğu düşünülürse, aort duvarında yapısal zayıflığa neden olan geniş bir hastalık spektrumunu bu başlık altında toplamamız mümkündür.

Son zamanlarda yapılan çalışmalar ışığında, diseksiyon hadisesinin moleküler düzeyde çok daha kompleks olduğu söylenebilir. Muller ve arkadaşları, akut diseksiyon gelişmiş 6 hastanın aortunu, çıkan aortu normal olan 6 donörle, 3537 gen analizi yaparak karşılaştırmışlardır30. Çalışmada, diseke olmuş aortada ekstraselüler matriks, adhezyon ve hücre iskeleti proteinlerini kodlayan genlerde downregülasyon, ekstraselüler matriks proteolizini sağlayan genlerde ise upregülasyon tespit ettiler. Bu ilginç çalışma ile, diseksiyon olayının uzun bir degradasyon ve aort duvarının yetersiz yeniden yapılanması (remodelling) sonrasında gelişmiş bir sonuç olduğu kanısına varılmıştır.

Hastaların %5-10’unda intimal yırtık olmaksızın vaso vasorumların spontan rüptürü ile media tabakasında kanama (intramural hematom)2 gerçekleşmektedir. Hematom medyal tabakada ilerleyerek, intimal yırtığın sekonder olarak gelişmesine neden olabilir. Bu patolojik mekanizma uzun süredir süphelenilmesine rağmen, seri ekokardiyografik incelemelerle yakın geçmişte ispat edilebilmiştir.

Diseksiyon hadisesi değişik mesafelerde proksimal veya distale sirkumferensiyel olarak ilerleme gösterir. Genellikle diseksiyonların medianın 1/3 dış tabakası ile orta 1/3 tabakaları arasında geliştiği gözlenmiştir. Yani aort rüptürüne engel olan sadece çok ince bir medya ve adventisya tabakasıdır. Sonuçta yalancı lümen gelişmesi gerçekleşir. Diseksiyonun sonlanması ise aortada herhangi bir seviyede olabilir. Bu sonlanmaya neden aterosklerotik bir plak dahi olabilir. Ancak vakaların büyük kısmında diseksiyon sağ veya sol iliak artere kadar ilerler. Diseksiyonun aortada lokalizasyonu %80 vakada soldadır. Renal arterlerden en az biri yalancı lümenden orijin alabilir. Bazen yalancı lümen gerçek lümeni komprese ederek son-organ iskemisine neden olabilir. Aort dalları kompresyon veya diseksiyonun ilerlemesi sonucu tıkanabilir. Bazı vakalarda, kan yalancı lümenden tekrar gerçek lümene geri döner ve bunun sonucunda baskı altında kalan aort dalları dekomprese olabilir.

Retrograd diseksiyon nadir değildir. Çıkan aortada geliştiğinde aort kapak yetmezliği, koroner arterlerin tıkanması ile miyokard iskemi veya infarktüsü, kalp kasına kadar ilerleyerek atrial septumda hematom ve kalp bloğuna neden olabilr. Nadiren kalp içine rüptür vakaları da bildirilmiştir. Ancak en ciddi komplikasyon eksternal rüptürlerdir. Rüptürler perikardial kese, plevral kaviteler veya abdominal kaviteye gerçekleşebilir. Akut proksimal diseksiyonlarda ölüm genellikle aort rüptürü veya transudasyon şeklinde perikarda kan sızması ile gerçekleşmektedir. Roberts ve arkadaşları, akut dönemde en sık görülen rüptür lokalizasyonunun intimal yırtık bölgesi olduğunu bildirmişlerdir31. İntimal yırtık yerinde aort duvarının dış tabakalarının nekrozu sorumlu tutulmaktadır.

KLİNİK BULGULAR

Akut proksimal aort diseksiyonu kardiyovasküler cerrahide mortalitesi en yüksek patolojilerinden biridir. Cerrahi girişim yapılmayan hastaların en az % 50’si ilk 24 saatte ,% 75’i iki haftada ve % 90’ı ise ilk bir ay içinde kaybedilirler.

Ağrı; en dramatik ve en sık görülen semptomdur. Aort duvarının innervasyonu ile ilgilidir. Akut aort diseksiyonu gelişen hastaların %90’ından fazlasında görülür. Ciddi bir sempatik aktivite artışı ile birlikte seyreder. Hastaların çoğunda, göğüste ani başlayan boyuna ve sırta yayılabilen ve hastalar tarafından “çok şiddetli ve yırtılır tarzda” olduğu belirtilen bir ağrı vardır. Belirgin bir anksiyete hali mevcuttur. Diseksiyon proksimal aortayı içeriyorsa ağrı karakteristik olarak mid-substernal bölgededir. Daha ileri, arkusu ve inen aortayı da içine alan diseksiyonlarda ise ağrı daha ziyade interskapular bölgede hissedilmektedir. Daha distal diseksiyonlarda ağrı sırta vurabilir. Sadece bu bulgularla birlikte şiddetli hipertansiyon ya da bilinen torasik aort anevrizması hikayesi olması durumunda alarma geçilmeli ve diseksiyon şüphesi akla getirilmelidir. Genellikle diseksiyon ağrısının şiddeti sabittir. Diğer yandan kardiyak iskemi ağrısı ilerleyicidir (crescendo) ve istirahat ile geriler. Bu iki klinik durumun ayırıcı tanısının yapılması çok önemlidir; akut koroner iskemisi, acil trombolitik ajanlarla tedaviyi gerektirirken, aort diseksiyonlarında trombolitik tedavi ölümcül sonuçlar doğurabilir.

Senkop ikinci en sık görülen semptomdur. Genellikle geçicidir ve yoğun ağrı veya santral sinir sisteminin geçici iskemisine bağlıdır. Akımı bozulan dala bağlı olarak hastalarda felç tablosu, ekstremite iskemileri, karın ağrısı, paralitik ileus, hematüri, oligüri, hematemez, melena gözlenebilir.

Hastalar hekime başvurduklarında genellikle hipertansiflerdir. Nadiren kan basıncını kontrol etmek mümkün olmayabilir. Şiddetli hipertansiyon renal arterde diseksiyon düşündürür. Ayrıca yalancı lümenin yaptığı bası nedeniyle ortaya çıkan psödokoarktasyon da hipertansiyon nedeni olabilir. Hipotansiyon veya şok tablosunda olan hastalarda ise aort rüptürü, perikard tamponadı, plevra içine rüptür nedeni ile hipovolemi, akut aort kapak yetmezliği veya koroner ostiumların obstrüksiyonu akla gelmelidir.

Ekstremite nabızlarında farklılık aort diseksiyonu lehine önemli bir bulgudur ve akut proksimal diseksiyon gelişen hastaların yaklaşık %60’ında saptanmıştır32.
Kalp muayenesinde aort kapak yetmezliğine ait bir üfürüm duyulabilir. Proksimal diseksiyonların yaklaşık yarısına yakınında mevcuttur. Yeni gelişen aort yetmezliği üfürümü, göğüs ağrısı ve ekstremite nabızlarında farklılığın birlikte saptanması proksimal bir aort disseksiyonunu kuvvetle düşündürür. Diğer oskültasyon bulguları arasında ciddi aort yetmezliği sonucu gelişecek S3 galo, perikardiyal frotman veya pulmoner ödem bulguları saptanabilir. Hipertansiyon hikayesi veya daha önceden bilinen torasik aorta anevrizması bulunan hastalar ile Marfan sendromunun klinik komponentleri (uzun ve zayıf hasta, uzun parmaklar, lens dislokasyonu, yüksek damak gibi) olan hastalarda yukarıda sayılan semptomlardan birinin veya birkaçının varlığı halinde diseksiyon mutlaka ve hızla düşünülmelidir.

TANI
Yukarıda söz edilen klinik tablolar ve dikkatli bir fizik muayene ile aort diseksiyonu tanısı büyük oranda koyulabilir. Hastanın hemodinamik durumu tanıda kullanılacak yöntemleri belirlemede önemlidir.

Tanı Yöntemleri ile Belirlenmesi Gereken Noktalar.

Aort diseksiyon tanısının kesinleşmesi
Çıkan aort tutulumunun araştırılması
Diseksiyon yayılımının araştırılması
Primer entry ve re-entry noktalarının belirlenmesi
Yalancı lümende trombüs varlığının saptanması
Aort dal tutulumunun belirlenmesi
Aort kapak yetmezliği
Perikard efüzyonu
Koroner arter tutulumu

LABORATUVAR
Diseksiyonda laboratuvar bulguları nonspesifiktir. Hafif bir anemi vardır. Yalancı lümene kan sekestrasyonu nedeniyle gelişebilir. Plevral veya perikardiyal kavitelere kan kaybı sonucunda daha ağır bir anemi tablosu ortaya çıkabilir. Beyaz küre, ortalama 10-15 bin arasındadır. Yalancı lümendeki statik kanın hemolizi ile bilirubinler hafif artmıştır. Hepatik iskemi yoksa transaminazlar genellikle normaldir. SGOT genellikle normal seyreder ve miyokard infarktüsünden ayrıcı tanıda yolgösterici olabilmektedir. İskemik dokular nedeniyle metabolik asidoz tablosu gelişebilir. Kan üre azotunda yükselme, kreatininde yükselme hipoperfüze böbreğe işaret edebileceği gibi hipertansif böbrek hastalığında da rastlanılmaktadır. LDH yüksektir ve false lümende eritrosit yıkımının bir belirteci olabilir. Akut diseksiyonda parsiyel tromboplastin zamanı uzamış olabilir ve fibrin yıkım ürünleri artmış, trombosit sayısı da düşmüş olabilir.

EKG
EKG değişikliği olmaksızın şiddetli göğüs ağrısı olması şüphe uyandırıcıdır. Akut proksimal diseksiyonda EKG genellikle iskemik değişiklik göstermez. Bununla beraber diseksiyonun koroner ostiumu tıkaması ile belirgin ST-T segment değişiklikleri ve infarktüs görülebilir. Diseksiyon daha çok sağ koroner arteri tuttuğu için bulgular inferior derivasyonlarda sıklıkla görülür. Uzun süreli hipertansiyon nedeniyle ortaya çıkan sol ventrikül hipertrofisine ait bulgular da mevcut olabilir.

AKCİĞER GRAFİSİ
Standart grafiler tanısal olmadığı halde aort diseksiyonu tanısını desteklemesi açısından önemlidir. Asemptomatik bir hastada göğüs grafisi aorta ait bir patolojinin ilk kanıtı olabilir. Aort topuzunda belirginleşme veya çift gölge, kardiyak gölgede büyüme, mediasten genişlemesi, trakeal ya da bronşial yer değiştirme, aort gölgesinin keskinliğinde kaybolma, nazogastrik tüpte sağa/sola itilme, plevral efüzyon görülebilir. Ancak akut fazda olan bir çok hastada mediastinal genişleme görülmeyebileceğini belirtmekte fayda görüyoruz.

AORTOGRAFİ
Aortografi yıllarca aort diseksiyon tanısı için altın standart olarak kabul edilmiştir. Ancak yeni görüntüleme yöntemlerinin kullanıma girmesiyle aortografinin sensitivitesinin eskiden düşünüldüğü kadar yüksek olmadığı görülmüştür33. Aortografi yapılan aort diseksiyonlarınnın %80-90’ında yalancı lümen, %70’inde intimal flep, %50’sinde ise diseksiyon giriş yeri görüntülenebilmektedir.
Aort diseksiyonlarında, 1952’de Halliday’in tarif ettiği anjiografik görüntülerin tanımı günümüzde halen kullanılmaktadır. Yalancı lümen ile gerçek lümen arasında diseksiyon membranının görüldüğü demarkasyon hattı bu dönemde bildirilmiştir. Aortografi kan akımını gösterdiğinden, eğer yalancı lümende kan akımı engellenmişse yalancı lümen bu yöntemle ayırtedilemeyebilir. Akut proksimal diseksiyonun acil onarımından önce rutin koroner anjiyografi önerilmemektedir. Koroner anjiyografinin ne zaman ve hangi şartlarda yapılması gerektiği halen tartışma konusudur34. Diseksiyonlu hastalarda uygulanacak standart brakiyal veya femoral arter girişli anjiografik işlemler teknik olarak zor ve riskli oldukları gibi diseksiyonun iyatrojenik olarak ilerletilmesi, aort rüptürü veya tromboembolik olaylara neden olma gibi riskleri vardır. Kateterizasyona gerek duyulduğu durumlarda kateterin yapılacağı bölge ve hasta dikkatle muayene edilip özellikle ekstremite nabızlarının durumu belirlendikten sonra, hastaya daha önce yapılan testler de gözden geçirilerek karar verilmelidir. Pigtail kateter kullanılarak önce ventriküle girilmeli ve dikkatle geri çekilip kateterin gerçek lümende olduğundan emin olunduktan sonra opak madde verilmelidir. Aortagrafide durum görüldükten sonra selektif koroner anjiyografi yapılmalıdır. Griepp ve arkadaşları, 20 aort diseksiyonlu hastada yapılan kateterizasyonların ikisinde koroner ostiumlara kateteri oturtmanın mümkün olmadığını ancak diğerlerinde kalp ve aortayla ilgili bir sorun çıkmadığını, koroner anjiyografinin disseksiyonlu olgularda gerçekten zorunlu ise yapıldığında emniyetli bir yöntem olduğunu bildirmişlerdir. Kliniğimizde 2001 yılı içinde akut proksimal aort diseksiyonu ile başvuran 14 hastanın 10 una koroner anjiyografi yapılma gereksinimi olmuş, bu hastaların hiçbirinde kardiyak veya aortla ilgili önemli bir komplikasyon gelişmemiştir. Bu hastalardan birinde sol koroner ostiuma kateter oturtulamamış, daha önce aort kapak replasmanı yapılmış bir hastada ise sağ koroner ostiumun flep tarafından oklüde olması nedeniyle sağ koroner arter görüntüsü alınamamıştır.
Bununla beraber Cohn ve arkadaşlarının akut aort diseksiyonu deneyimlerinde, hiçbir hastanın koroner arter hastalığına bağlı nedenlerle ölmediğini bildirerek koroner anjiyografinin aort diseksiyonlu olgularda ancak çok gerekli durumlarda yapılmasını önermişlerdir 35. Başka çalışmalarda da diseksiyonla beraber koroner arter hastalığı görülme sıklığı %10 –15 arasında verilmiştir. Ana koroner arterlerin proksimal diseksiyona katılma oranları da %10-30 arasında değişmektedir. Ancak selektif koroner anjiografinin tanı ve tedaviyi yönlendirmede çok az bir rolü bulunur. Ostial koroner anatomisi operasyon sırasında kolaylıkla değerledirilebilir.
Sonuç olarak, anjiografi aort diseksiyonlu hastalarda potansiyel letal komplikasyonları ve gerekli cerrahi müdahaleyi geciktirmesi açısından ancak hemodinamik stabilitesi olan ve koroner arter hastalığı yönünden ciddi şüpheler olan hastalarda çok dikkatle uygulanması gereken bir yöntemdir. Hemodinamik instabilite, perikardiyal effüzyon ve aort rüptürü şüphesinde kesinlikle kaçınılmalıdır.

BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ (BT)
Günümüzde bilgisayarlı tomografi hemen her hastanede mevcut olup, görüntüleme işlemi hızlı ve non-invaziftir. BT kullanılarak aort diseksiyonu tanısını ilk defa Harris 1979’da koymuştur. Kesin tanı, diseksiyon membranının aortu iki ya da daha fazla lümene ayırmasının görülmesi ile konur. BT, özellikle lümenlerde akım azalması veya yalancı lümende pıhtılaşma söz konusu ise aortografiden hem duyarlılık hem de spesifiklik olarak daha üstündür. Kontrast madde verilmesi gerekir ancak iki lümenin ayrıca görüntülenebilmesi için yüksek doz verilmemelidir. Ayrıca 2 ya da 3 boyutlu çekilen BT görüntüleri çok daha detaylı bilgi verebilecek düzeydedir. BT, kolay uygulanabilirliği, hastanelerde yaygın kullanım alanı bulması ve hızlı sonuç vermesi nedeni ile başarılı ve tercih edilen bir yöntemdir.

EKOKARDİYOGRAFİ
Aortik diseksiyonun tanısı için hem transtorasik ekokardiyografi (TTE) hem de transözefagial ekokardiyografi (TEE) hızlı tanı sağlamak için kullanılmaktadır36. Transtorasik ekokardiyografi, yatak başında dahi yapılabilmesi nedeniyle klinik olarak ve röntgen ile birlikte diseksiyon şüphelenilen hastada ilk kullanılacak yöntemdir. Ekokardiografi ile ventrikül fonksiyonu, mitral, triküspid ve daha önemlisi aort kapağının durumu incelenebilmekte, perikard efüzyonu, aort segmentlerindeki anevrizmal dilatasyon tespit edilebilmektedir.
TEE, özellikle çıkan aortun görüntülenmesinde daha aydınlatıcı bilgi verir ancak semi-invaziv bir yöntemdir, hastanın sedatize edilmesi gerekebilir. Aksi halde hasta uyumu zor olduğundan hipertansiyonu provake edebilir. Avantajı ise kontrast bir madde verilmemesidir.

Ekokardiyografide tanı, tecrübe ile direkt bir ilişki gösterir. Birden fazla görüntüde diseksiyonun tespit edilmesi, aort çapının ölçülmesi, diğer kardiyak yapılarla non-koordine hareket eden intimal flebin tespiti, diseksiyon membranı ile gerçek ve yalancı lümenlerin ortaya konması mümkündür37. Tanıyı sağlamlaştırmak için torasik aorta tümüyle görüntülenmelidir. Renkli akım ile doppler eko yapılması sensitivite ve spesifiteyi artırmaktadır. Bu yöntem sayesinde aort yetmezliğinin şiddeti, gerçek ve yalancı lümenler arasındaki geçiş yerleri belirlenebilir. Ayırıcı tanıda önemli olan miyokard infarktüsü, plevral efüzyon, aort kapak stenozu, perikard efüzyonu ve tamponad, çıkan aort anevrizmaları TEE ile tespit edilebilmektedir.

Operasyon sırasında, özellikle kanülasyon sonrası gelişebilecek perfüzyon problemlerinin izlenmesi açısından da TEE’nin yardımı yadsınamaz. Örneğin, yalancı lümene yapılan kanülasyon ve kardiopulmoner bypas’ın başlatılması ile gerçek lümende gelişecek obstrüksiyon, TEE ile anında görüntülenebilir ve hayatı tehdit edici ciddi bir komplikasyon önlenebilir38.

MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME (MRI)

Aort patolojilerini ayrıntılı bir şekilde ortaya koyma özelliğine sahip manyetik rezonans görüntüleme, özellikle kronik diseksiyonlarda çok faydalı bir yöntem olarak kabul edilir. Ancak akut diseksiyonlu ve genel durumu bozuk hastalarda uygulanma güçlüğü olacağı açıktır. Önemli bir avantajı ise kontrast madde verme gereksinimi olmamasıdır.
MRI, basitçe; sudaki protonların eksitasyonu temeline dayanan ve protonlardan salınan pulsların radyo-frekansının analizi yapılması ile elde edilen bir görüntüleme yöntemidir. Aort lümeni içindeki su, kan akımı ile hızla hareket ettiğinden bu bölgeler tamamen siyah görünmektedirler.
Transözofageal ekokardiyografi (TEE), kontrast madde ile yapılan spiral bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans anjiografi (MRA)39 çıkan aortadaki disseksiyonların tanılarında güvenli ve birlikte değerlendirildiklerinde yaklaşık % 100’lük doğruluk payı olan tanı yöntemleridir.